The object of research, development or design (in Russian) : дети от 0 до 18 лет

The object of research, development or design (in Kazakh) : 0 жастан 18 жасқа дейінгі балалар

Aim of work (in Russian) : Провести совершенствование и повышение эффективности диагностики, мониторинга, интервенционных подходов лечения и реабилитации детей с злокачественными новообразованиями на основе прецизионного подхода.

Aim of work (in Kazakh) : Прецезионды тәсіл негізінде балалардағы қатерлі ісіктерді диагностикалау, мониторинг жүргізу, интервенциялық емдеу әдістері мен оңалтуды жетілдіру және олардың тиімділігін арттыру

Методы исследования (на русском) : Ретроспективный анализ медицинских карт, изучение частоты, структуры рецидивов острого лейкоза (ОЛ), оценка частоты и структуры осложнений у детей с ОЛ, нейробластомой и остеосаркомой по критериям шкалы CTCAE. Проспективное исследование МОБ методом проточной цитофлуометрии и ПЦР. Мониторинг доз Метотрексата методом флюоресцентно-поляризационного иммунного анализа и измерение активности L-аспарагиназы у 100 детей с ОЛЛ. Генетические исследования будут выполнены на базе Центра НИИ фундаментальной и прикладной медицины им. Б.А. Атчабарова. Для исследования взаимосвязей между распространенностью фармакогенетических полиморфизмов, будут исследованы контрольная группа - дети без онкологических заболеваний, и группа исследования – дети с ОЛ. Разработка технического задания, структуры и требований к информационной системе канцер-регистрации детей, интерфейса для ввода и анализа данных, интеграция систем безопасности и соблюдение нормативов защиты данных. Определение качества жизни с помощью опросника PedsQL, разработанной Mapi Research Trust. Опрос 100 детей с ОЛ и их мам. 50 детей, в период ремиссии (через 1 и 5 лет ремиссии). 2-я группа – 60 детей с опухолью ЦНС, из них 40 на химиотерапии, 20 в ремиссии и их 60 матерей. 40 детей с опухолью ЦНС пройдут опрос 2 раза, в начале и в конце лечения и 2 раза в период динамического наблюдения. Статистический анализ полученных данных.

Методы исследования (на казахском) : Медициналық карталарды ретроспективті талдау, ЖЛ рецидивтерінің, ЖЛ, нейробластома және остеосаркомасы бар балалардағы асқынулардың жиілігі мен құрылымын зерттеу, оларды CTCAE критерийлері бойынша бағалау. Ағындық цитофлуометрия және ПТР әдістерімен минималды қалдық ауруды (МҚА) проспективті зерттеу. ЖЛЛ диагнозы бар 100 балада метотрексат дозаларын флюоресцентті-поляризациялық иммунологиялық талдаумен мониторингтеу және L-аспарагиназа белсенділігін өлшеу. Генетикалық зерттеулер Б.А. Атчабаров атындағы ҒЗИ-де жүргізіледі. Фармакогенетикалық полиморфизмдерді зерттеу үшін бақылау тобы – онкологиясы жоқ балалар, зерттеу тобы – ЖЛ бар балалар. Канцер-регистрге арналған техникалық тапсырмалар, құрылым, талаптар мен деректерді енгізу/талдау интерфейсін әзірлеу, қауіпсіздік жүйелерін интеграциялау. Өмір сапасын Mapi Research Trust әзірлеген PedsQL сауалнамасымен анықтау. 1-топ ЖЛ бар 100 бала (терапия кезенде), ремиссиядағы 50 бала және олардың аналары; 2-топ – ОЖЖ ісігі бар 60 бала (40-ы химиотерапияда, 20-сы ремиссияда) және олардың аналары; 40 бала емнің басында, соңында және динамикада екі рет сауалнамаға қатысады. Алынған деректерді статистикалық талдау.

Obtained results and novelty (in Russian) : Разработаны и утверждены ЛКБ критерии включения и исключения, индивидуальные карты, формы информированного согласия, информационные листки, системы кодирования пациентов, социально-демографическая анкета для родителей, структура базы данных (БД). Собран материал для 50 исследований методами ПЦР и ИФТ. Анализ результатов минимальной остаточной болезни (МОБ) у детей с ОЛ позволил выделить пациентов с низким и высоким риском развития рецидивов. Химерные транскрипты обнаружены у 26% детей. Разработана структура и начато формирование базы данных (БД) для ретроспективного анализа карт детей с ОЛ, в т.ч. с ОЛЛ и ОМЛ (первичные и в рецидиве). Для изучения частоты осложнений у детей с ОЛ, остеосаркомами, нейробластомами начато формирование и заполнение БД. Определена структура и требования для информационной системы (ИС) в соответствии с классификациями и терапией ЗНО. Разработан интерфейс для ввода и анализа данных. Начат ретроспективный анализ и ввод данных в ИС карт пациентов, лечившихся в 2-х республиканских центрах. Сформирована панель SNP значимых полиморфизмов генов, влияющих на фармакогеномику химиопрепаратов у детей с ОЛ по данным мировой литературы. Проведена апробация и адаптация опросников на выборке из 43 участников с нецелевыми диагнозами, начат набор материала – опрос 50 детей с ОЛ и 20 с опухолями ЦНС. Установлена первичная гипотеза, что показатели КЖ значительно снижаются в период интенсивной терапии и частично восстанавливаются в фазе ремиссии.

Obtained results and novelty (in Kazakh) : ЛКБ тарапынан қосу/шығару критерийлері, жеке карталар, келісім нысандары, ақпараттық парақшалар, пациенттерді кодтау, ата-аналарға арналған әлеуметтік-демографиялық сауалнама және деректер базасының (ДБ) құрылымы әзірленіп бекітілді. ПТР және ИФТ үшін 50 зерттеу материалы жиналды. ЖЛ бар балаларда МҚА талдауы рецидив қаупі төмен және жоғары топтарды бөлуге мүмкіндік берді, химерлі транскрипттер 26% пациентте анықталды. ЖЛ, ЖЛЛ және ЖМЛ бойынша ретроспективті талдау үшін ДБ қалыптастыру басталды. ЖЛ, остеосаркома және нейробластомасы бар балалардағы асқынулар жиілігін зерттеу үшін ДБ реттеліп, толтырылуда. Қатерлі ісіктер классификациясы мен ем ерекшеліктеріне сай АЖ құрылымы мен талаптары айқындалып, деректерді енгізу және талдау интерфейсі әзірленді. Екі орталықта емделген пациенттердің карталарын АЖ-ға енгізу басталды. Әлемдік әдебиеттер негізінде химиопрепараттар фармакогеномикасына әсер ететін гендер бойынша SNP панелі құрылды. 43 қатысушыда сауалнамалар бейімделіп сынақтан өтті, 50 ЖЛ және 20 ОЖЖ ісігі бар балаларды қамтитын негізгі сауалнама жүргізілуде. Алғашқы деректер интенсивті ем кезінде өмір сапасы төмендеп, ремиссияда қалпына келетінін көрсетті.

The main constructive and technical economic indicators (in Russian) : не предусмотрено

The main constructive and technical economic indicators (in Kazakh) : қарастырылмаған

Level of implementation (in Russian) : не предусмотрено

Level of implementation (in Kazakh) : қарастырылмаған

Efficiency (in Russian) : Социально-значимый и экономический эффект: Исследование направлено на разработку и внедрение новых терапевтических опций детских ЗНО, что в итоге повысит показатели накопленной выживаемости и снижение смертности детей с онкологическими заболеваниями. Научно-технический эффект: - Разработка новых методов канцер-регистрации у детей позволит создать основу для изучения эпидемиологии детского рака с последующим прогнозированием бремени системы здравоохранения по детской инвалидности и смертности. - полученные в результате исследования по оценке отделенных последствий проводимой противоопухолевой терапии будут основой разработки программ реабилитации детей с онкологическими заболеваниями, стратификации терапии и обеспечения персонализированного лечения. Научный эффект: Результаты исследования будут отражены в соответствующей монографии по диагностике и терапии ЗНО у детей в РК, а также лягут в основу имплементации специализированной терапии и определения направлений последующих научных исследований в области детской онкологии и гематологии.

Efficiency (in Kazakh) : Әлеуметтік-маңызды және экономикалық әсер: Зерттеу балалардағы қатерлі ісіктерге арналған жаңа терапиялық нұсқаларды әзірлеуге және енгізуге бағытталған, бұл өз кезегінде жинақталған өмір сүру көрсеткіштерін арттырып, онкологиялық аурулары бар балалар арасындағы өлім-жітімді төмендетеді. Ғылыми-техникалық әсер: Балаларда қатерлі ісіктерді тіркеудің жаңа әдістерін әзірлеу балалар қатерлі ісігінің эпидемиологиясын зерттеуге негіз қалыптастырып, одан әрі балалардың мүгедектігі мен өлім-жітімі бойынша денсаулық сақтау жүйесінің жүктемесін болжауға мүмкіндік береді. Ісікке қарсы терапияның ұзақ мерзімді салдарын бағалау бойынша алынған зерттеу нәтижелері онкологиялық аурулары бар балаларды оңалту бағдарламаларын әзірлеуге, терапияны стратификациялауға және әр науқасқа жекелендірілген емді қамтамасыз етуге негіз болады. Ғылыми әсері: Зерттеу нәтижелері ҚР балалардағы қатерлі ісіктерді диагностикалау және емдеу бойынша монографияда жарияланады және арнайы терапияны енгізуге, сондай-ақ балалар онкологиясы мен гематологиясы саласындағы келесі ғылыми зерттеулердің бағыттарын анықтауға негіз болады.

Field of application (in Russian) : Медицина и здравоохранение, клиническая медицина, педиатрия, онкология и гематология детская

Field of application (in Kazakh) : Медицина және денсаулық сақтау, клиникалық медицина, педиатрия, балалар онкологиясы және гематологиясы.