The object of research, development or design (in Russian) : Всего было обследовано 42 ребенка (25 девочек, 17 мальчиков) с демиелинизацией центральной нервной системы в возрасте от 4 до 18 лет. У 21 детей был диагностирован рассеянный склероз, у 10 пациентов – Острый диссеминированный энцефаломиелит, 7 - лейкоэнцефалит и у 6 - нейромиелит Девика.

The object of research, development or design (in Kazakh) : 4 пен 18 жас аралығындағы орталық жүйке жүйесінің демиелинизациясы бар барлығы 42 бала (25 қыз, 17 ұл) қаралды. 21 балада шашыраңқы склероз, 10 науқаста жедел диссеминирленген энцефаломиелит, 7 науқаста лейкоэнцефалит және 6 адамда Девик нейромиелиті анықталды.

Aim of work (in Russian) : Изучить специфические иммунологические маркеры (механизмы) развития нейроиммунных заболеваний у детей для создания современной системы мониторинга этих орфанных заболеваний в Казахстане

Aim of work (in Kazakh) : Қазақстанда осы жетімдік ауруларға заманауи мониторинг жүйесін құру үшін балалардағы нейроиммундық аурулардың дамуының нақты иммунологиялық маркерлерін (механизмдерін) зерттеу.

Методы исследования (на русском) : 1) Изучение иммунологических маркеров демиелинизации к основному белку миелина (MBP), миелин-ассоциированному гликопротеиду (MAP), миелин-олигодендрогликопротеину (MOG), аквопорину-4 (AQ-4) методом иммуно-ферментного анализа (ИФА) в сыворотке крови, а антитела к MOG, AQ-4 в ликворе (СМЖ)ю проведено в лаборатории MedLabexpress методом ELISA с использованием наборов AEA422Hu ELISA Kit for Anti-Myelin Associated Glycoprotein Antibody (AntiMAG) 96Т, Cloud-Clone Corp., Китай; AEA421Hu ELISA Kit for Anti-Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Antibody (Anti-MOG) 96Т, Cloud-Clone Corp., Китай; AEA582Hu ELISA Kit for Anti-AQP4. 2) Изучение уровня специфических антител к ЦМВ, ЭБВ, ВВЗ, кори и краснухе будет проводиться (ИФА) стандартными наборами Вектор-БЕСТ 3) Обще-клиническое исследование методов диагностики электромиография МРТ головного и спинного мозга на аппарате 1,5 Тесла в стандартном режиме и FLAIR, по показаниям будет вводится контраст внутривенно Gd. 4) Мультифакторный компьютерный анализ, для создание онлайн модели мониторирования течения редких орфанных заболеваний нейроиммунного спектра у детей и подростков до и после назначения таргетной модифицирующей течение заболевания терапии. В результате будет созданы предпосылки для интегрированной программы совместимой с системой MedElement и др.

Методы исследования (на казахском) : 1) Сарысудағы ферменттік иммуносорбентті талдау (ИФА) арқылы миелинді негіздік ақуызға (MBP), миелинмен байланысты гликопротеинге (МАП), миелин-олигодендрогликопротеинге (MOG), аквопорин-4 (AQ-4) дейін демиелинизацияның иммунологиялық маркерлерін зерттеу , және цереброспинальды сұйықтықтағы (CSF) MOG, AQ-4 антиденелері MedLabexpress зертханасында ELISA әдісімен антимиелинмен байланысты гликопротеин антиденелері (AntiMAG) 96T, Cloud-Clone Corp., Қытайға арналған AEA422Hu ELISA жинағы арқылы орындалды; AEA421Hu ELISA жинағы антимиелиндік олигодендроцит гликопротеин антиденесі (Anti-MOG) 96Т, Cloud-Clone Corp., Қытай; Anti-AQP4 үшін AEA582Hu ELISA жинағы. 2) CMV, EBV, VVZ, қызылша және қызамыққа спецификалық антиденелердің деңгейін зерттеу стандартты Vector-BEST жинақтарын қолдану арқылы жүзеге асырылады (ИФА) 3) Диагностикалық әдістерді жалпы клиникалық зерттеу 1,5 Tesla аппаратында бас миы мен жұлынның электромиографиясы МРТ стандартты режимде және FLAIR, көрсеткіштер бойынша көктамыр ішіне Gd контраст енгізіледі. 4) Балалар мен жасөспірімдердегі нейроиммундық спектрдің сирек кездесетін орфандық ауруларының ағымын аурудың ағымын өзгертетін мақсатты терапия тағайындалғанға дейін және одан кейін бақылаудың онлайн үлгісін құру үшін мультифакторлық компьютерлік талдау. Нәтижесінде MedElement жүйесімен үйлесімді интеграцияланған бағдарлама үшін алғышарттар жасалады және т.б.

Obtained results and novelty (in Russian) : По нашим данным, наиболее агрессивно гуморальный аутоиммунитет проявлялся как клинически, так и иммунологически при лейкоэнцефалитах с уровнем анти-MOG 81,9±15,9 U\ml (нормативные значения 10 U\ml) и при NMO Devic с уровнем анти-AQ4 80±18,8 U\ml. Уровень анти-MAG был повышен во всех группах умеренно, но с некоторым, недостоверным при ОДЭМ и лейкоэнфалитах. Несмотря на частое наличие антител класса IgG к ЦМВ, ЭБВ, четкой корреляции между их уровнем и аутоантителями к MOG, MAG и AQ4 не было. Антитела против AQ4 очень специфичны для NMO, но у 25 % пациентов наблюдается антитела против MOG Ab [31, 32, 33, 34]. В нашем исследовании все дети с NMO имели высокие титры анти- AQ4. При обнаружении специфических антител, лечение NMO быть агрессивным, чтобы остановить прогрессирование [34]. Полученные нами данные подтвердили иммунопатологическую природу исследованных нарушений и показали актуальность изучения не только механизмов, но и оценки динами и внедрения современной нейроиммунной терапии доступной пока для взрослого населения, за исключением внутривенных иммноглобулинов, доступных для детей.

Obtained results and novelty (in Kazakh) : Біздің мәліметтеріміз бойынша, ең агрессивті гуморальді аутоиммунитет анти-MOG 81,9±15,9 U\ml (нормативтік мәндері 10 U\ml) деңгейімен лейкоэнцефалит кезінде және анти-AQ4 80±18,8 U\ml деңгейімен NMO Devic кезінде клиникалық және иммунологиялық жағынан көрінді. MAG-ге қарсы деңгей барлық топтарда қалыпты түрде көтерілді, бірақ ОДЭМ мен лейкоэнфалитке сәйкес келмейтін кейбіреулерімен. IgG класындағы антиденелердің CMV, EBV-ге жиі болуына қарамастан, олардың деңгейі мен mog, MAG және AQ4 АВТО-сатушылары арасында нақты байланыс болған жоқ. AQ4-ке қарсы антиденелер NMO-ға өте тән, бірақ пациенттердің 25 % - ында MOG Ab-қа қарсы антиденелер бар[31, 32, 33, 34]. Біздің зерттеуімізде NMO бар барлық балаларда AQ4 - ке қарсы жоғары титрлер болды. Нақты антиденелер анықталған кезде, NMO емдеу прогрессияны тоқтату үшін агрессивті болуы [34]. Біз алған деректер зерттелген бұзылулардың иммунопатологиялық сипатын растады және тек механизмдерді ғана емес, сонымен қатар динамикалық бағалауды және балалар үшін қол жетімді ішілік иммуноглобулиндерді қоспағанда, ересектерге арналған қазіргі заманғы нейроиммунды терапияны енгізудің өзектілігін көрсетті.

The main constructive and technical economic indicators (in Russian) : Внедрение исследования комплекса антител к белкам миелина и водным каналам нервный клеток (анти-MOG, анти-MAG анти-AQ4) при первичной диагностике процесса позволит своевременно выставить диагноз и начать направленную нейроиммунную терапию. А в дальнейшем ее отслеживать и корректировать, для предотвращения необратимых последствий, таких ка субтотальная атрофия спинного мозга и полная обездвиженность, а также когнитивных и других нейро-психических нарушений. Внесение этих данных в систему регистрации пациентов в Республике Казахстан (такую как MedElement) сделает наблюдение за этими пациентами более наглядным и позволит соблюсти преемственность между стационаром и первичным звеном поликлиники.

The main constructive and technical economic indicators (in Kazakh) : Процестің бастапқы диагностикасында миелин ақуыздарына және жүйке жасушаларының су арналарына антиденелер кешенін зерттеуді енгізу (анти-MAG, анти-MAG анти-A4) уақтылы диагноз қоюға және бағытталған нейроиммунды терапияны бастауға мүмкіндік береді. Болашақта жұлынның субтотальды атрофиясы және толық иммобилизация, сондай-ақ танымдық және басқа нейро-психикалық бұзылулар сияқты қайтымсыз салдарлардың алдын алу үшін оны қадағалап, түзетіңіз. Осы деректерді пациенттерді Қазақстан Республикасында тіркеу жүйесіне енгізу (MedElement сияқты) осы пациенттерді бақылауды көрнекі етеді және стационар мен емхананың бастапқы буыны арасындағы сабақтастықты сақтауға мүмкіндік береді.

Level of implementation (in Russian) : Создана электронная база детей с нейроиммунными заболеваниями, с включением иммунологических маркеров, в дальнейшем возможна ее интеграция в онлайн систему наблюдения за пациентами

Level of implementation (in Kazakh) : Иммунологиялық маркерлерді қоса отырып, нейроиммунды аурулары бар балалардың электрондық базасы құрылды, болашақта оны пациенттерді бақылаудың онлайн жүйесіне біріктіруге болады

Efficiency (in Russian) : Создание системы диагностики нейроиммунных заболеваний, соответствующей международному консенсусу

Efficiency (in Kazakh) : Халықаралық консенсусқа сәйкес келетін нейроиммунды ауруларды диагностикалау жүйесін құру

Field of application (in Russian) : клиническая медицина, неврология, первичная медико-санитарная помощь

Field of application (in Kazakh) : клиникалық медицина, неврология, алғашқы медициналық-санитарлық көмек